Le mycosis fongoïde (MF) est le type le plus fréquent de lymphome T cutané. Il est néanmoins rarement associé à une atteinte de la vulve. Nous rapportons deux cas de MF avec des lésions vulvaires prédominantes.

La première patiente, âgée de 81 ans, présentait depuis 2 ans des lésions ulcérées de la face interne de la joue gauche et de la langue ainsi qu’un placard érythémato-violacé bien limité des plis inguinaux et de la vulve. La biopsie de la lésion vulvaire montrait une infiltration du derme superficiel par des lymphocytes atypiques avec épidermotropisme ; les cellules de l’infiltrat exprimaient CD3, CD4 et CD7 ; 10 % exprimaient CD30. Il n’y avait pas d’atteinte sanguine, ganglionnaire ni viscérale. La biopsie de la muqueuse jugale montrait un infiltrat lymphoïde dense exprimant CD3, CD7, CD4 et CD30, avec une perte de CD5, compatible avec un MF. Le même clone T dominant était retrouvé aux niveaux buccal et vulvaire. La patiente recevait 450mg/j de bexarotène et du clobétasol topique, avec une réponse quasi complète à 3 mois. La deuxième patiente, âgée de 82 ans, présentait un MF évoluant depuis 18 ans, traité par corticothérapie locale, chlorméthine topique, photothérapie, méthotrexate et interféron alpha. Huit ans après le diagnostic, la patiente développait une lésion tumorale de la joue droite. Une biopsie cutanée montrait une infiltration dermique diffuse de cellules lymphoïdes atypiques avec épidermotropisme focal et expression de CD3, CD4, CD5 et CD30, correspondant à une transformation en lymphome T à grandes cellules. La patiente recevait une radiothérapie avec disparition de la tumeur. Dix ans plus tard, elle développait des plaques érythémateuses vulvaires, sans atteinte sanguine ni ganglionnaire. La patiente recevait du clobétasol en gel et de la chlorméthine topique avec une amélioration partielle.

Une atteinte vulvaire de MF a été rapportée chez 7 patientes dans la littérature. Les lésions étaient des tumeurs dans 4 cas, une fissure chronique dans un cas, et une augmentation de la taille des grandes lèvres dans un cas. Les lésions cutanées n’étaient pas détaillées dans le dernier cas, mais il existait une atteinte ganglionnaire, ce qui suggère que les MF vulvaires sont présents à un stade avancé de la maladie, alors que nos deux cas présentaient un MF au stade de plaques. Les lésions vulvaires étaient associées à des lésions cutanées dans la plupart des cas, contrairement à nos patientes qui avaient une atteinte vulvaire prédominante. Les traitements dans la littérature incluent la radiothérapie et l’excision chirurgicale. La réponse presque complète au clobétasol et au bexarotène, et la réponse partielle au clobétasol et à la chlorméthine suggèrent des alternatives efficaces à la radiothérapie dans le traitement du MF vulvaires au stade de plaques.

En conclusion, le MF devrait figurer dans les diagnostics différentiels des plaques érythémateuses vulvaires.